home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0424 / 04249.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.3 KB  |  163 lines
  1. $Unique_ID{BRK04249}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Syringobulbia}
  4. $Subject{Syringobulbia Syringomyelia Amyloid Neuropathy Arnold-Chiari Syndrome
  5. }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 382:
  12. Syringobulbia
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Syringobulbia) is not the
  16. name you expected.  Please check the SYNONYMS section to find other
  17. disorders covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21. Information on the following diseases can be found in the Related Disorders
  22. section of this report:
  23.  
  24.      Syringomyelia
  25.      Amyloid Neuropathy
  26.      Arnold-Chiari Syndrome
  27.  
  28. General Discussion
  29.  
  30. ** REMINDER **
  31. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  32. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  33. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  34. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  35. section of this report.
  36.  
  37. Syringobulbia is a neurological disorder characterized by a fluid-filled
  38. cavity (syrinx) within the brain stem.  The cavity is a congenital lesion,
  39. but for unknown reasons it often expands during adolescence or the young
  40. adult years.  Syringobulbia usually occurs as a slitlike gap within the
  41. lower brainstem that may affect the lower cranial nerves including sensory
  42. and motor nerve pathways by disruption or compression.
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Syringobulbia may cause dizziness (vertigo), involuntary rapid movement of
  47. the eyeball (nystagmus), and loss of feelings of pain and temperature in the
  48. face.  Atrophy and small local involuntary contractions (fibrillation) of the
  49. tongue muscle may also occur, as well as stuttering (dysphonia), and a shrill
  50. or harsh voice.
  51.  
  52. Syringobulbia is a slowly progressive disorder.  Porous bones
  53. (osteoporosis) may occur in long-standing cases.
  54.  
  55. Causes
  56.  
  57. Syringobulbia is most often a congenital disorder of unknown cause.  In some
  58. cases the disorder may be inherited, but the mode of transmission is unknown.
  59.  
  60. The disorder may be associated with an excess of a type of nerve cells
  61. that constitute the white matter of the brain (astrocytes) in damaged areas
  62. of the central nervous system, or the formation of cavities in the brainstem.
  63. Frequently, there is an association with an exposed spinal cord (spina
  64. bifida), an extra rib arising from a neck vertebra (cervical rib), or
  65. asymmetry of the skull.
  66.  
  67. Affected Population
  68.  
  69. Syringobulbia can affect persons of either sex.  It usually occurs before 30
  70. years of age.
  71.  
  72. Related Disorders
  73.  
  74. Syringomyelia is a neurological disorder characterized by a fluid-filled
  75. cavity (syrinx) within the spinal cord.  The cavity is a congenital lesion,
  76. but for unknown reasons it often expands during adolescence or the young
  77. adult years.  The syrinx is situated near the middle of the spine.  It
  78. usually begins in the neck (cervical) area, but may extend virtually along
  79. its whole length.  (For more information on this disorder, choose
  80. "Syringomyelia" as your search term in the Rare Disease Database.)
  81.  
  82. Amyloid Neuropathy is a hereditary disorder in which an abnormal
  83. glycoprotein, called amyloid, accumulates in the nervous system in amounts
  84. sufficient to impair its function.  It often affects the elderly.  (For more
  85. information on this disorder, choose "Amyloidosis" as your search term in the
  86. Rare Disease Database.)
  87.  
  88. The Arnold-Chiari Syndrome is characterized by a displacement of the
  89. brainstem into the spinal cord.  Infants with the disorder may exhibit
  90. symptoms such as vomiting, mental impairment, and weakness.  There may
  91. possibly be paralysis of the extremities.  The Arnold-Chiari Syndrome usually
  92. appears in a milder form in adolescents.  Swelling of the optic nerve region
  93. (papilledema), nystagmus, ataxia, transient abnormal sensations
  94. (paresthesias) and paralysis affecting the eyes or lower cranial nerves may
  95. also occur.  (For more information on this disorder, choose "Arnold-Chiari"
  96. as your search term in the Rare Disease Database.)
  97.  
  98. Neoplasms and vascular malformations in the brainstem may also cause
  99. neurological symptoms similar to those of Syringobulbia.
  100.  
  101. Therapies:  Standard
  102.  
  103. An accurate diagnosis of Syringobulbia can be arrived at by using
  104. myelography, as well as MRI (magnetic resonance imaging).  Intraoperative
  105. Sonography has been used during surgery to evaluate the effectiveness of the
  106. procedure as it is being performed.
  107.  
  108. Other treatment of Syringobulbia is symptomatic and supportive.
  109. Radiation has not proven to be of any benefit in treatment of this disorder.
  110.  
  111. Therapies:  Investigational
  112.  
  113. Plugging of the obex at the lower end of the fourth ventricle of the brain
  114. has been advocated by some for treatment of Syringobulbia, but the effects of
  115. this surgical procedure are hard to evaluate, since the natural course of the
  116. disorder is variable.  Consideration of such radical experimental surgery
  117. should be carefully made.
  118.  
  119. This disease entry is based upon medical information available through
  120. April 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  121. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  122. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  123. current information about this disorder.
  124.  
  125. Resources
  126.  
  127. For more information on Syringobulbia, please contact:
  128.  
  129.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  130.      P.O. Box 8923
  131.      New Fairfield, CT  06812-1783
  132.      (203) 746-6518
  133.  
  134.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  135.      9000 Rockville Pike
  136.      Bethesda, MD  20892
  137.      (301) 496-5751
  138.      (800) 352-9424
  139.  
  140.      Spinal Cord Injury
  141.      2201 Argonne Drive
  142.      Baltimore, MD  21218
  143.      24-Hour Hotline, 1-800-526-3456
  144.      In Maryland, 1-800-638-1733
  145.  
  146.      American Spinal Injury Association
  147.      250 E. Superior Street, Room 619
  148.      Chicago, IL  60611
  149.      (312) 649-3425
  150.  
  151.      National Spinal Cord Injury Association
  152.      600 W. Cummings Park
  153.      Woburn, MA  01801
  154.  
  155. References
  156.  
  157. SYRINGOBULBIA AS A CAUSE OF LARYNGEAL STRIDOR IN CHILDHOOD:  H. Alcala, et.
  158. al.; Neurology (NY) (September 1975:  issue 25,9).  Pp. 875-878.
  159.  
  160. INFANTILE HYPOVENTILATION SYNDROME, NEURENTERIC CYST, AND SYRINGOBULBIA:
  161. H.D. Chung, et. al.; Neurology (NY) (April 1982:  issue 32,4).  Pp. 441-444.
  162.  
  163.